Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта назван по имени авторов, впервые описавших его в 1930 г. (синоним синдром WPW, синдром ВПУ), относится к синдромам предвозбуждения желудочков (преждевременного возбуждения желудочков) и обусловлен наличием дополнительных проводящих путей. При синдроме WPW есть предсердно-желудочковые дополнительные пути, которые связывают предсердия с сократительным миокардом желудочков. Это врождённая аномалия. Эти дополнительные пути очень малы, их невозможно увидеть при эхокардиографии, их наличие и функционирование можно выявить только на ЭКГ или при наличии клинических проявлений, а также при проведении специальных методов обследования сердца (электрофизиологических исследованиях).
Синдром WPW встречается в различных возрастных категориях: от периода новорождённости до пожилого возраста. В большинстве случаев клинически синдром WPW начинает проявляться в молодом возрасте (от 10 до 20 лет) и гораздо реже — у лиц старшей возрастной группы. Чаще регистрируется у мужчин (соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2). Синдром WPW не связан со структурной патологией сердца. В 30% случаев наблюдается сочетание данной патологии с врождёнными пороками сердца (аномалия Эпштейна, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, транспозиция крупных сосудов), синдромом дисплазии соединительной ткани, гипертрофической кардиомиопатией.
Синдром WPW проявляется тахикардиями, т.е. очень частым сердечным ритмом, которые начинаются внезапно. Если приступ тахикардии очень короткий, то человек может ничего не почувствовать; но если тахикардия длится дольше, пациента беспокоит частый пульс, слабость, ощущение затруднения вдоха, одышка, бледность кожи, тяжесть в голове, предобморочное состояние. Обычно приступ прекращается также внезапно, как и начался. Вне приступов тахикардии этих людей ничего не беспокоит, чаще всего дополнительные обследования, такие как эхокардиография, не выявляют какой либо патологии.
Согласно рекомендациям ВОЗ выделяют:
- феномен WPW: о нём говорят тогда, когда на ЭКГ есть признаки WPW (признаки преждевременного возбуждения желудочков), но у пациента нет его клинических проявлений (нет тахикардий);
- синдром WPW: когда есть клинические проявления, т.е. специфические тахикардии, обусловленные именно наличием дополнительных путей проведения.
У 0,1-0,3% населения обнаруживаются ЭКГ проявления WPW. Ежегодно у 4 пациентов на 100 000 населения впервые диагностируется синдром WPW.
ЭКГ пациентов с синдромом WPW чаще всего имеет характерные особенности:
- укорочен интервал PQ;
- регистрируется дельта-волна;
- изменяется форма желудочкового комплекса.
Рисунок 1: Вариант ЭКГ проявлений синдрома WPW.
Бывает, что ЭКГ проявления синдрома WPW могут быть маловыраженными и даже совсем отсутствовать.
Классификация синдрома WPW:
- манифестирующий: есть проявления на ЭКГ и есть тахиаритмии, обусловленные функционирование дополнительных путей проведения;
- интермиттирующий: ЭКГ проявления регистрируются непостоянно (имеют преходящий характер), но тахиаритмии из-за функционирования дополнительных путей подтверждены и верифицированы;
- скрытый: на ЭКГ нет проявлений WPW, но есть специфические тахикардии, связанные с наличием дополнительных путей проведения;
- латентный: проявляется только при специальной стимуляции предсердий или введения определённых лекарственных средств;
- множественный: есть насколько работающих дополнительных путей проведения.
Клиническое значение синдрома WPW определяется тахиаритмиями, которые осложняют его доброкачественное течение. До 80% тахикардий составляют пароксизмальные АВРТ (атриовентрикулярные реципрокные тахикардии), остальные 20% - случаи фибрилляции и трепетания предсердий. У одного и того же пациента могут быть и эпизоды АВРТ, и эпизоды фибрилляции предсердий. АВРТ с высокой частой ритма может спровоцировать развитие фибрилляции предсердий. Фибрилляция предсердий при синдроме WPW является потенциально жизнеугрожающей тахиаритмией из-за высокой вероятности перехода в фибрилляцию желудочков, т.е. развивается внезапная сердечная смерть - самое грозное осложнение синдрома WPW. Риск остановки сердца/фибрилляция желудочков составляет 2,4 на 1 тыс. человеко-лет.
Группы лиц с более высоким риском внезапной сердечной смерти включают молодой возраст, индуцируемость АВРТ при электрофизиологическом исследовании сердца, множественные дополнительные пути, короткий рефрактерный период дополнительного пути, эпизоды фибрилляции предсердий с коротким RR интервалом (менее 250 мс).
Синдром WPW является редкой причиной смерти внезапной сердечной смерти у молодых пациентов. Хотя большинство пациентов с синдромом WPW остаются бессимптомными в течение всей жизни, тем не менее есть вероятность развития симптомной АВРТ или фибрилляции предсердий. Предполагается, что у каждого пятого пациента с наличием дополнительных путей в течение наблюдения будет развиваться симптомная тахикардия, связанная с фунционированием дополнительного пути.
Приступы тахиаритмии при сидроме WPW могут проходить самостоятельно, но могут затягиваться и требовать медикаментозного лечения. При тахикардиях, связанных с WPW, есть противопоказания к введению некоторых групп препаратов, поэтому любое медикаментозное лечение возможно только после регистрации ЭКГ и определения вида тахикардии.
Для профилактики частых приступов тахикардии могут быть назначены препараты, но методом выбора в лечении данного состояния является оперативное вмешательство: выполняется радиочастотная абляция или криоабляция дополнительных путей проведения; эффективность катетерной абляции дополнительных путей высока.
Таким образом, синдром WPW хоть и является достаточно редким состоянием, требует внимательного отношения в плане правильной диагностики и лечения.
Богушевич Н.Ф., врач функциональной диагностики