МКБ H34.8, H34.9
Окклюзия вен сетчатки – поражение сосудов сетчатки, сопровождающееся нарушением оттока крови по центральной вене сетчатки или ее ветвям, характеризующееся клинической картиной венозного стаза: полнокровием вен, нарушением проницаемости сосудистой стенки (интраретинальные геморрагии и отек сетчатки), а также возможным нарушением перфузии капилляров сетчатки.
Постокклюзионная (посттромботическая) ретинопатия - поздние проявления окклюзии вен сетчатки, включающие в себя: хронический кистозный макулярный отек и/или эпиретинальный фиброз и/или витреоретинальный тракционный синдром и/или неоваскуляризацию сетчатки/зрительного нерва и/или рецидивирующий гемофтальм. На этой стадии заболевания может развиться вторичная неоваскулярная глаукома. Постокклюзионный макулярный отек – утолщение сетчатки, связанное с накоплением жидкости в межклеточном пространстве нейроэпителия вследствие нарушения гематоретинальных барьеров и несоответствия между транссудацией жидкости и способности к ее реабсорбции.
Распространенность окклюзии центральной вены сетчатки (ЦВС) в возрасте старше 40 лет составляет 2,14 на 1000 человек и 5,36 на 1000 человек в группе старше 64 лет.
Классификация:
В настоящее время имеются классификации ОВС, предлагающие разделять отдельные формы заболевания согласно патогенезу, локализации зоны окклюзии, стадии и типу заболевания. Однако наиболее распространенной и общепринятой во всем мире является классификация, предложенная S.S. Hayreh (1990) анатомической локализации:
- Окклюзия центральной вены сетчатки
- Окклюзия гемицентральной вены
- Окклюзия ветви ЦВС
По типу окклюзии:
- Неишемический (с частичным сохранением перфузии)
- Ишемический (с отсутствием перфузии)
Для оценки вида ОВС чаще всего используются данные, полученные при ФАГ. Критерием оценки состояния является площадь отсутствия капиллярной перфузии. При ишемическом типе окклюзии ветви ЦВС она обычно превышает 5 площадей ДЗН, а при окклюзии главного ствола – 10 площадей ДЗН.
В стадии претромбоза, а также при окклюзии ветвей ЦВС второго и третьего порядка острота зрения снижается незначительно или совсем не изменяется. При неишемической окклюзии центральной вены сетчатки и ее ветвей визометрия выявляет остроту зрения выше 0,1. Ишемический тромбоз ЦВС и височных вен сопровождается снижением остроты зрения ниже 0,1. Исследование полей зрения обнаруживает центральные или парацентральные скотомы в соответствующих поражению квадрантах сетчатки, концентрическое сужение полей зрения.
Факторы риска и этиология заболевания:
В настоящее время принято выделять немодифицируемые и модифицируемые факторы риска развития ОВС.
Среди немодифицируемых факторов риска рассматривают генетическидетерминированную тромбофилию. Доказана причинно-следственная связь ОВС с наличием мутации фактора свертываемости крови V (фактора Лейдена, резистентность к протеину С) и мутации G20210A в гене протромбина (фактор свертываемости крови II).
Среди модифицируемых факторов риска определен ряд системных и локальных факторов риска. К наиболее распространенным системным факторам риска окклюзии ЦВС и её ветвей относятся:
- возраст более 65 лет;
- системная артериальная гипертензия;
- гиперхолестеринемия;
- гиперлипидемия;
- гипергомоцистеинемия;
- сахарный диабет;
- курение;
- приобретенная патология свертывающей системы (в т.ч. антифосфолипидный синдром, повышенная внутрисосудистая активность тромбоцитов и т.д.);
- патология кроветворной и иммунной системы (лейкома, лимфома);
- системные воспалительные заболевания (ревматические болезни, саркоидоз, туберкулез, синдром Гудпасчера, коронавирусная инфекция COVID-19 и др.);
- хроническая почечная недостаточность и другие причины вторичной артериальной гипертензии и диабета, такие как синдром Кушинга;
- эпизоды ночной артериальной гипотензии;
- синдром ночного апноэ;
- прием некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы);
- патологический климакс.
К локальным факторам риска относятся:
- ? глаукома;
- ? воспалительные заболевания глаза и орбиты;
- ? ретробульбарная компрессия глазного яблока (опухоли, травмы орбиты).
Провоцирующими факторами могут стать чрезмерные физические, эмоциональные нагрузки и гипертермия.
Окклюзия вен сетчатки является полиэтиологичным заболеванием. Одной из наиболее частых причин его развития являются локальное повреждение целостности эндотелия ретинальных вен, обусловленное артериальной гипертензией (в т.ч. маскированной ), дислипидемией, гипергомоцистеинемией и гипергликемией. В ряде случаев причиной ОВС может являться воспаление сосудистой стенки (инфекционный или неинфекционный ретиноваскулит). В патогенезе заболевания значимую роль могут играть различные нарушения системы свертываемости крови.
Патогенез:
Схема патогенеза: 1) механическая компрессия вены с изменением тока крови в ней; формирование микротромбов на эндотелии венозной стенки; 3) локальная гиперкоагуляция и гипофибринолиз с развитием нарушения гематоретинального барьера; 4) далее в результате стаза крови и нарушения проницаемости сосудистой стенки клетки крови проникают в ткань сетчатки, скапливается жидкость в слоях сетчатки.
К наиболее значимым молекулярным факторам, участвующим в нарушении гематоретинального барьера и повышении сосудистой проницаемости, относятся ангиотензин II, молекулы клеточной адгезии, VEGFфакторы, простагландины, цитокины, интерлейкины и др. При высокой концентрации вазопролиферативных факторов запускается процесс неоангиогенеза с развитием неоваскуляризации в радужной оболочке, структурах угла передней камеры глаза, а также на поверхности диска зрительного нерва, сетчатки, с врастанием фиброваскулярной ткани в стекловидное тело. Это приводит к наиболее тяжелым осложнениям окклюзий ретинальных вен – развитию вторичной неоваскулярной глаукомы, рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело с последующим его фиброзом, а также с возможным формированием витреоретинальных тракций и тракционной отслойки сетчатки.
Наличие хронического макулярного отека приводит к необратимому повреждению сетчатки с формированием кистозной дегенерации, образованием эпиретинальной мембраны (в ряде случаев с ламеллярным разрывом), апоптозу и гибели клеток сетчатки, утрате синаптических связей. Своевременное (раннее) лечение позволяет предотвратить последующее снижение остроты зрения
Обследование пациента:
Для выявления причин данного заболевания всем пациентам рекомендуется: общий (клинический) анализ крови развернутый, исследование уровня глюкозы в крови, липидограмма, анализ мочи общий, коагулограмма, осмотр врача – терапевта.
Ведение и лечение пациента:
Рекомендуется междисциплинарное ведение пациента на всех стадиях окклюзий вен сетчатки с целью компенсации системных нарушений (нормализация артериального давления, уровня гликемии и показателей липидного обмена и др.). Обязательным компонентом является общее терапевтическое лечение, направленное на устранение модифицируемых факторов риска ОВС: устранение артериальной гипертензии, восстановление сердечного ритма, нормализация уровня липидов и гомоцистеина в плазме крови, при необходимости, медикаментозная коррекция явлений гиперкоагуляции и гиперагрегации. Лечение назначается, и его эффект контролируется терапевтом или кардиологом, при необходимости эндокринологом и другими специалистами. Не рекомендуется быстрое снижение артериального давления, так как резкая гипотония приводит к падению перфузионного давления и усугубляет капиллярную дисфункцию. У пациентов с воспалительными окклюзиями ЦВС необходимо проведение этиологической (противовирусной, антибактериальной и проч.) и противовоспалительной терапии, соответствующей принципам лечения ретиноваскулитов.
Для лечения венозных окклюзий показаны интравитреальные инъекции средств, препятствующих новообразованию сосудов, – препаратов ранибизумаб, афлиберцепт или глюкокортикоидов для местного применения, возможно, в сочетании с лазерной коагуляцией сетчатки в последующем при наличии макулярного отека с целью уменьшения толщины сетчатки, стабилизации или повышения максимальной корригированной остроты зрения. В случае осложненного течения постокллюзионной ретинопатии ( гемофтальм с развитием тракционных отслоек сетчатки и/или тракционном макулярном отеке) показано проведение витрэктомии.
Лазерное лечение показано на стадии постокклюзионной ретинопатии при наличием ишемии сетчатки на периферии, превышающей 10 площадей ДЗН, в случае невозможности регулярного мониторинга пациента, с целью подавления экспрессии VEGF и профилактики развития неоваскуляризации. Лазерное лечение включает панретинальную или фокальную лазерную коагуляцию сетчатки.
Врач-офтальмолог кабинета консультативного приема ГОКДЦ
Булчинская Е.С.