Цирроз печени — хронические прогрессирующие заболевания, характеризу­ющиеся поражением как паренхимы, так и стромы органа с дистрофией печеночных клеток, узловой регенерацией печеночной ткани, развитием сое­динительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосуди­стой системы печени.

Этиология

Циррозы печени могут быть следствием огромного числа факторов, вызывающих поражение гепатоцитов и некроз их, причем этот процесс может быть или постепенно прогрессирующим, или рецидивирующим.

В нашей стране ведущую роль в развитии этого заболевания играет вирусное поражение печени (особенно вирусный гепатит В), в исходе которого формируется цирроз печени (по различным статистическим данным — 17—70 % из общего числа больных циррозом печени).

Длительное время одной из ведущих причин возникновения циррозов печени считался хронический алкоголизм. В последнее время доказано, что наряду с хронической алкогольной интоксикацией в развитии этого забо­левания большое значение имеет обычно сопутствующий фон недостаточного питания или дефицит в пище белков, витаминов. Вместе с тем доказано специфическое воздействие алкоголя на многие процессы обмена, происходя­щие в печени. В эксперименте на животных показано, что длительная алкогольная интоксикация, несмотря на полноценное питание, вызывает из­менения некоторых ферментативных процессов и дистрофические изменения в гепатоцитах.

Алиментарный фактор — главным образом дефицит белков и витаминов (особенно группы В) и фолиевой кислоты) — является одной из частых при­чин цирроза печени в ряде стран с тропическим и субтропическим климатом. В ряде случаев нарушение питания имеет эндогенное происхожде­ние, связанное с расстройством всасывания белков и витаминов в желудочно-кишечном тракте. В странах с тропическим климатом цирроз нередко воз­никает на фоне хронических паразитарных и гельминтозных поражений печени.

Токсический цирроз печени может возникнуть при повторных и длитель­ных воздействиях гепатотоксических веществ, при отравлении пищевыми яда­ми. К группе токсико-аллергических циррозов относят и поражения, связан­ные с повышенной чувствительностью к различным лекарствам, следствием чего является некроз печеночной клетки.

Билиарный цирроз печени развивается вследствие обтурации внутри- и внепеченочных желчных протоков и их воспаления, что приводит к застою желчи (холестазу). Причиной холестаза часто являются хронический холангит, сопровождающийся деформацией и обструкцией внутри- и внепеченочных желчных протоков (так называемый первичный билиарный цирроз), а так­же другие причины: сдавление (опухолью) или длительная закупорка круп­ных (внепеченочных) протоков желчным камнем, гельминтами и т. д. (вто­ричный билиарный цирроз). В ряде случаев при первичном билиарном циррозе наблюдаются дефекты желчеотделения, обусловленные нарушениями функции гепатоцитов.

Обменные и эндокринные факторы также могут быть причиной развития цирроза печени (тиреотоксикоз, сахарный диабет и др.).

В некоторых случаях этиология цирроза печени является смешанной, заболевание возникает в результате одновременного воздействия на организм нескольких факторов. Этиологический фактор далеко не во всех случаях определяет пути развития цирроза печени. Один и тот же повреждающий агент может привести к формированию различных морфологических вариан­тов цирроза, а различные этиологические факторы — к сходным морфологи­ческим изменениям.

Наконец, сравнительно часто (у 20—30 % больных) причина цирроза печени остается невыясненной. Однако у этой группы больных возможен перенесенный в прошлом вирусный гепатит, протекающий в стертой, безжелтушной форме.

Долгое время к циррозам печени относили ее поражения, возникающие при нарушении оттока крови по печеночным венам (при сердечном веноз­ном застое, тромбофлебите печеночных вен и др.). В этих случаях также наблюдается развитие соединительной ткани в печени и увеличение ее разме­ров. Однако при этом обычно отсутствует узловая регенерация печеночной паренхимы, поэтому такие поражения этого органа обозначают как “псевдо­цирроз” или “фиброз печени”.

Патогенез

Происхождение заболевания во многих случаях связано с дли­тельным непосредственным действием этиологического фактора (вирус, инток­сикация и т. д.) на печень, нарушениями кровообращения в ней. Развитие соединительной ткани в виде тяжей и рубцов, которые изменяют нормальную архитектонику печени, ведет к сдавлению ее сосудов, нарушению нормального кровоснабжения печеночных клеток; гипоксия же способствует дальнейшим нарушениям нормального протекания окислительно-восстановительных фер­ментных реакций в печеночной ткани, усиливает дистрофические изменения и, способствуя прогрессированию процесса, создает порочный круг. Продукты некробиотического распада гепатоцитов способствуют регенераторным про­цессам, а также развитию воспалительной реакции. В прогрессировании циррозов вирусной этиологии, по-видимому, большое значение имеет персистирование вируса гепатита в организме больного.

Одновременно со сдавлением печеночных сосудов узелками регенерирую­щей печеночной паренхимы и соединительнотканными тяжами увеличивается число анастомозов между разветвлениями воротной и печеночной вен, а также печеночной артерией, облегчающих местное внутрипеченочное кровообраще­ние. Вместе с тем кровь по этим анастомозам идет в обход сохранившейся печеночной паренхимы, что резко ухудшает ее кровоснабжение и может при­водить к новым ишемическим некрозам, вторичным коллапсам, т. е. к прогрес­сированию цирроза.

В прогрессировании хронических заболевании-печени и развитии цирроза имеют значение также иммунные нарушения, проявляющиеся в приобретении некоторыми измененными белками гепатоцитов антигенных свойств и после­дующей выработке к ним аутоантител. Комплексы антиген — антитело, фик­сируясь на гепатоцитах, вызывают их дальнейшее поражение.

Классификация циррозов печени представляет сложную проблему. Раньше использовалась классификация, принятая Панамериканским конгрес­сом гастроэнтерологов в 1956 г., согласно которой выделялись циррозы пор­тальные, постнекротические, билиарные и смешанные. В дальнейшем Всемир­ной ассоциацией по изучению заболеваний печени (г. Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978) рекомендовано использовать классификацию, основанную на этиологическом и морфологическом принципах; она и легла в основу клас­сификаций.

А. По этиологии различают циррозы: а) вследствие вирусного поражения печени; б) вслед­ствие недостаточности питания; в) вследствие хронического алкоголизма; г) холестатические;

д) как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; е) конституционно-семейные циррозы; ж) вследствие хронических инфильтраций печени некоторыми веществами с последую­щей воспалительной реакцией (гемохроматоз, болезнь Коновалова—Вильсона); з) циррозы, развивающиеся на фоне хронических инфекций (туберкулез, сифилис, бруцеллез), и циррозы прочей этиологии, в том числе возникающие вследствие невыясненных причин (криптогенные).

Б. По морфологическим и отчасти клиническим признакам выделяют микронодулярный, или мелкоузловой, цирроз (в основном соответствует портальному циррозу прежних классифи­каций), макронодулярный, или крупноузловой, цирроз (по многим признакам соответствует постнекротическому циррозу), смешанный и, наконец, билиарный (первичный и вторичный) циррозы печени.

В. По активности процесса различают циррозы: а) активные, прогрессирующие, и б) не­активные.

Г. По степени функциональных нарушений различают циррозы: а) компенсированные, б) декомпенсированные.

Симптомы цирроза печени

В тех случаях, когда цирроз печени развивается постепенно, вне чёткой связи с какой-либо интоксикацией или воздействием агрессивного фактора, заболевание может носить скрытую клиническую симптоматику, проявляясь впервые на стадии осложнений. Интенсивность жалоб, проявление симптомов и их сочетаний  зависит от многих составляющих. Но в целом, в начальных стадиях заболевания,  можно выделить следующие группы симптомов, которые и объединяются в синдромы.

1. Астенический синдром (понижение аппетита, высокая утомляемость, общая слабость, похудание,  эпизоды кратковременных небольших повышений температуры тела, сложность в концентрации внимания, дневная сонливость при нарушениях ночного сна, раздражительность, слезливость, обидчивость и придирчивость, подозрительность к окружающим, истерические реакции).
2. Диспепсический синдром (тошнота,  рвота, остаточное чувство горечи во рту, отрыжка, чувство тяжести в животе при приёме жирной пищи и алкоголя  с возникновением боли, метеоризм).

Постепенно симптоматика расширяется. Суставы увеличиваются в размерах, движения в них становятся болезненными. Высокая температура тела не корректируется назначением антибиотиков. Неприятные ощущения  в животе локализуются уже преимущественно в верхнем этаже брюшной полости  и правом подреберье.

Появляется желтуха кожных покровов и склер глаз.  Цвет кожи может принимать различные оттенки от жёлто-зелёного,  до бронзово-коричневого. Моча принимает вид насыщенного тёмного пива. При этом, кал становится цвета белой глины или мела.

Вместе с желтухой появляется кожный зуд, принимающий иногда навязчивый характер. Иногда внутрикожно, на веках глаз можно увидеть мелкие желтые пятна - ксантелазмы. Пальцы начинают походить по контурам на барабанные палочки. Ногтевые ложа полнокровны.

Нечёткие боли в животе усиливаются одновременно с увеличением его в размерах. Больному становится трудно дышать. Он задыхается в горизонтальном положении, а боковые поверхности живота при этом западают. При пальпации  живота определяется баллотирующая жидкость, свидетельствующая о наличии асцита (выпот в брюшной полости невоспалительного генеза).

Так же, при ощупывании живота, определяется увеличение нормальных границ печени с  выпиранием  нижнего  края из-под рёберной дуги. При крупноузловом циррозе наоборот, можно отметить уменьшение печени в размерах.

Волосяной покров в области половых органов и подмышечных впадин редеет.

Резко снижается половое влечение. У мужчин ослабевает эрекция и увеличиваются в размерах грудные железы (гинекомастия). У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла различного типа.

У больного уменьшается общая мышечная масса со снижением тонуса и силы оставшейся. Дети с развившимся циррозом отстают в половом и физическом развитии.

Начинаются определяться так называемые «печёночные знаки»:

• Покраснение ладонных поверхностей кистей.
• Проявление в поверхностных отделах кожных покровов верхней трети туловища,   контуров мелких  капилляров красного цвета. Они сплетаются между собой и напоминают маленьких паучков. Их ещё называют «сосудистые звёздочки». Характерно, что при надавливании на них, они исчезают и появляются вновь после отнятия пальца.
• Язык принимает ярко-алый, малиновый цвет и становится гладким. Его ещё называют в таких случаях «лаковый».

Из-за нарушения свёртывающей системы крови, появляются  признаки геморрагического синдрома. В начальных стадиях он проявляется в виде большого количества синяков на теле без определённых причин, при обычных до этого воздействиях, как, например, от резинки трусов или от тесного лифчика. При лёгких порезах  кровь останавливается позже, чем обычно. Затем появляются продолжительные носовые и геморроидальные кровотечения. При рвоте, в рвотных массах можно увидеть кровь.

Из-за возникающих затруднений тока крови через печень, нарастают проявления синдрома портальной гипертензии, включающего в себя:

1. Наличие свободной жидкости в брюшной полости (асцит).
2. Расширение подслизистых вен прямой кишки с формированием геморроя при его отсутствии ранее.
3. Увеличение просвета подслизистых вен в нижней трети пищевода с образованием сплетений.
4. Варикозное расширение подкожных вен нижних конечностей с нарастанием отёка в подкожной клетчатке.
5. Значительное увеличение селезёнки в размерах, что проявляется болями в левом подреберье. Кроме того, непальпируемая ранее, она начинается прощупываться и иногда можно видеть её контуры в этой области живота.
6. Появление варикозно расширенных вен на передней поверхности живота, большей частью в околопупочной области.  Сплетаясь между собой, внешний вид расширенных контуров вен может напоминать вид головы легендарной медузы  Горгоны.  Иногда можно прослушать венозный шум, особенно около пупка – симптом Крювелье - Баумгартена. Большей частью это наблюдается при незаращении пупочной вены.

Желтуха, сопровождающаяся нарастанием признаков портальной гипертензии, свидетельствует о том, что цирроз печени в своем развитии перешёл в стадию декомпенсации и все ресурсы оставшихся единичных трудоспособных гепатоцитов -  исчерпаны.

Именно в эту стадии болезни и появляются осложнения, служащие непосредственной причиной смерти.

Прогноз

При всех вариантах цирроза печени прогноз очень серьезный и определяется степенью морфологических изменений в печени, тенденцией заболевания к прогрессированию. Средняя продолжительность жизни больных — 3—6 лет, в редких слу­чаях — до 10 лет и более. Устранение причин, способствующих прогрессиро­ванию заболевания и возникновению декомпенсации, таких как несоблюдение диеты, употребление алкоголя, излечение сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта и др., несомненно, улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного. При циррозе, протекающем с выраженной, портальной гипертонией, несомненно, положительное значение имеет оперативное лечение — наложение портокавальных анастомозов с целью создания в дополнительных путей оттока крови из воротной вены в систему полых вен и профилактики массивных пищеводожелудочных кровотечений — частой причины преждевременной смерти больных. Прогноз при билиарном циррозе 1 печени по сравнению с другими вариантами цирроза более благоприятный, длительность жизни больных от первых проявлений болезни достигает 6— 10 лет и более. Смерть обычно наступает от печеночной недостаточности, часто сопровождающейся кровотечением. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом зависит от причин, вызвавших закупорку желчного про­рока, и возможностей их устранения.

Осложнения цирроза печени.

1. Спонтанный асцит-перитонит. Наиболее частое объяснение его развития имеет теория «пропотевания» кишечной флоры, располагающейся в просвете кишечника при падении общего иммунитета, так характерного для цирроза печени.  Таким образом, происходит обсеменение стерильного до этого времени асцита и появляется симптоматика «острого живота», резко нарастает интоксикация. Иногда  симптоматика может быть стёрта или вообще сглажена.
2. Кровотечения. По причине общей кровоточивости и повышения давления в портальной системе, могут возникать спонтанные повторяющиеся внутренние кровотечения в области ворот печени.

Чаще же встречаются кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, принимая характер массивной кровопотери. Клинически, больной ощущает резкую слабость с обморочным состоянием, появляется стул чёрного, дёгтевидного цвета. При тошноте, в рвотных массах можно увидеть кровь от алого цвета, до вида «кофейной гущи» в различных вариациях и больших количествах.  При отсутствии своевременно оказанной помощи,  такие случаи заканчиваются летально.

Реже возникают массивные кровотечения из  геморроидальных вен прямой кишки. В таких случаях в стуле можно увидеть жидкую кровь и общий вид каловых масс будет напоминать малиновое желе.

При наличии хронической язвы желудка и 12-перстной кишки, кровотечения из них при обострении также могут привести к смерти.

Неостанавливающиеся обычными методами носовые кровотечения, так же могут встречаться и становиться частью общего геморрагического синдрома.

3. Печёночная кома. Это крайняя степень проявления печёночной энцефалопатии, развивающейся по причине массивной интоксикации, обусловленной печёночной недостаточностью.  Ранние признаки энцефалопатии входят в симптоматику астенического синдрома и проявляются изменениями в психике и поведенческих реакциях на окружающее.  В дальнейшем, при присоединении почечной недостаточности (почки тоже уже не справляются с дезинтоксикационной функцией), неврологическая симптоматика нарастает, больной становится более «оглушённым», медлительным. Отравление клеток головного мозга токсинами достигает такой степени, что они не могут выполнять свои функции.  Глубокая и продолжительная потеря сознания, с нарушением основных групп рефлексов – становится  проявлением наступившей печёночной комы, которая посредством отёка головного мозга со сдавлением жизненно важных центров и становится причиной смерти.
4. Инфекционные осложнения. Наряду с описанным ранее асцит-перитонитом, по причине сниженной иммунной реакции на инфекционные агенты, больные циррозом печени чаще подвержены воспалительным процессам.  Это проявляется пневмониями, инфекциями мочевыводящих путей. Причём, болезни носят затяжной характер, имеют тенденцию к распространению на соседние органы и по всему организму с помощью тока крови.  Часто приводят к сепсису с последующей смертью.
5. Развитие гепатоцелюллярного рака (рак-цирроз печени).
6. Тромбоз воротной вены.

Профилактика

Действие многих из этих факторов можно исключить, хотя, конечно, повлиять на развитие генных нарушений, заболеваний аутоиммунной природы в настоящий момент невозможно. Но можно принять некоторые меры профилактики цирроза печени.

Мера №1: Отказ от алкоголя.

• Одной из первейших таких мер станет отказ от алкоголя или, по крайней мере, умеренное его употребление. Имеются в виду алкогольные напитки любого характера и с любым содержанием этанола. Дело в том, что развитие цирроза связано не с видом напитка, а с суммарным количеством этилового спирта. Так, длительное употребление 40 г и более этанола в сутки с большой вероятностью приведет к циррозу печени. Для большей наглядности: 40 г этилового спирта содержится в 100 мл водки, 330 мл вина, 1000 мл пива. Для женщин эта цифра даже немного снижается, т.к. у них алкогольный цирроз развивается быстрее в связи с особенностями гормонального статуса. Итак, ограничение употребления алкоголя – это большой вклад в профилактику цирроза печени и других заболеваний алкогольной природы.
  Мера №2: Защита от вирусов. Защититься от заражения вирусами гепатитов тоже можно. Для этого в первую очередь необходимо знать путь заражения – гепатиты B, C и D передаются при контакте с кровью инфицированного человека. Вот какими путями это может произойти:
• Употребление внутривенных наркотических средств. Наркоманы часто болеют гепатитами B или C, а также нередко заражены ВИЧ-инфекцией. При употреблении наркотиков из одного шприца происходит передача вирусов от одного человека к другому.
• Переливание компонентов и цельной крови. Несмотря на то, что перед переливанием и при заготовке кровь тщательно проверяется, все же заражение гепатитами возможно. Отсутствие стерильности при различных медицинских манипуляциях, нестерильные инструменты. Это могут быть и стоматологические, а косметологические или маникюрные кабинеты.
• При посещении маникюрных салонов, проведении инъекционных процедур у косметологов, лечении в стоматологии необходимо следить за стерильностью инструментария. Не стесняйтесь просить, чтобы инструменты стерилизовались в вашем присутствии. Тоже самое относится и к салонам татуировок и пирсинга.
• Общие предметы личной гигиены с больным человеком. Расческа, зубная щетка, ножницы, бритва должны быть строго индивидуальны даже в случае с членами одной семьи.
• Половой путь передачи также возможен. Необходимо соблюдать осторожность и использовать презерватив. Также повышен риск заражения при незащищенном анальном контактете.
• Вертикальная передача в родах. В данном случае мать, инфицированная вирусом гепатита, должна проходить тщательное наблюдение и обследование у гинеколога и инфекциониста.

Также нужно знать, что заразиться вирусом гепатита B намного легче, чем гепатита C. Количество вируса гепатита B, необходимое для заражения, очень мало (в отличие от C), а устойчивость его во внешней среде и к обычным методам дезинфекции также очень высока. Вирус гепатита C практически сразу погибает во внешней среде, его убивает кипячение, дезинфицирующие средства. Заразиться же гепатитом D можно только в случае, если в организме уже присутствует вирус гепатита B. В связи с этим, кроме перечисленных выше мер профилактики, целесообразно прививаться от гепатита B. В настоящее время прививка эта входит в национальный календарь, и первый раз делается еще в родильном доме. Взрослые же люди могут сделать ее самостоятельно в платном прививочном центре или же бесплатно в поликлинике по месту жительства. Перед тем, как делать прививку, нужно проконсультироваться у терапевта о наличии противопоказаний.

Мера №3: Защита от паразитов. Для того, чтобы защититься от заражения паразитами, необходимо соблюдать правила личной гигиены: тщательно мыть руки, а также овощи, фрукты, сухофрукты и т.д.

Мера №4: Защита от действия токсических веществ. Такой фактор, как действие токсинов, не всегда можно устранить полностью, но снизить вполне вероятно. Необходимо помнить, что многие лекарственные вещества (большинство) метаболизируются в печени, и некоторые из них оказывают на нее негативное, разрушающее влияние. Именно поэтому употреблять медицинские препараты бесконтрольно нельзя. Все лекарства должен назначать врач. Другие токсические вещества встречаются на некоторых производствах, этот фактор, конечно, нельзя исключить полностью, но нужно использовать соответствующие средства защиты. Кроме того, негативное действие оказывают яды грибов, поэтому при употреблении данного продукта в пищу нужно быть аккуратным. Мера №5: Профилактика сердечно- сосудистых заболеваний. Некоторые заболевания сердца вызывают венозный застой в печени, что приводит к циррозу. Для профилактики сердечно- сосудистых заболеваний необходимо соблюдать хотя бы следующее: придерживаться правильного питания, не злоупотреблять солью и алкогольными напитками, регулярно заниматься спортом или, по крайней мере, ежедневными физическими нагрузками. Также нужно контролировать артериальное давление и вес. Мера №6: Правильное питание Воспалительные заболевания печени и желчного пузыря можно предотвратить, избегая жирных, жареных, острых продуктов, алкоголя, курения. Конечно, эти мероприятия не исключат их возможность полностью, но снизят риск данных патологий.

Для профилактики и уменьшения частоты и тяжести возникновения различных осложнений заболевания боль­ные циррозом печени должны находиться на диспансерном учете у районного терапевта или гастроэнтеролога с систематическим (2—3 раза в год) обследо­ванием и своевременным проведением (по показаниям) соответствующих лечебно-профилактических мероприятий, трудоустройством больного.

Альшевская А.В., врач гастроэнтеролог