Лимфостаз, или лимфедема — патологический симптомокомплекс, обусловленный постепенно развивающимся в результате различных причин нарушением лимфатического оттока, сопровождающийся стойким отеком и увеличением конечности или какой-либо части тела в размере с последующим фиброзом кожи и подкожной клетчатки. Лимфостаз - это нарушение лимфатического оттока, а лимфедема – это лимфатический отек. На практике оба термина считаются синонимами. Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. В основе развития лимфостаза лежит нарушение оттока непрерывно образующейся в конечности тканевой жидкости. Нарушение всасывания приводит к накоплению в межклеточном пространстве белков. Это приводит к разрастанию соединительной ткани и в результате развивается резко выраженный фиброз кожи, подкожной клетчатки и фасции.
Классификация.
По характеру клинического течения:
- 1-я стадия. Отеки в дистальных отделах конечности и носят периодический характер. Увеличение окружности 1-3 см. После отдыха отек исчезает.
- 2-я стадия. Отеки распространяются проксимальнее. Становятся плотными. Разница в окружности 1- 5 см. После отдыха и эластической компрессии отек уменьшается но полностью не проходит.
- 3-я стадия. Отек распространяется далее. Отек плотный и постоянный. Разница в окружности более 5 см. Кожа с явлениями гиперкератоза, в складку не берется.
- 4-я стадия. Появляются папилломатозные разрастания, трещины, лимфорея, изъязвления, экзема.
По этиологии:
- первичный. Как правило врожденный, обусловленный гипоплазией лимфатических узлов или сосудов.
- вторичный. Бывает воспалительного и невоспалительного происхождения.
По гистологии:
- стадия лимфедемы. При первой и второй стадии лимфостаза.
- стадия фибредемы. При третьей и четвертой стадиях лимфостаза.
Клиника. Диагностика.
Чаще всего поражаются нижние ( 90-95 %) и верхние конечности ( 3-5 %). Для первичного лимфостаза характерно двустороннее поражение, а для вторичного – одностороннее. Лимфостаз верхних конечностей обычно развивается после радикальных мастэктомий и лучевой терапии. Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида пораженной части тела, затруднение ношения обуви и одежды. Появляются чувство тяжести и сдавления, чувство распирания, иногда несильный болевой синдром. Появляется деформация и нарушение функции конечности. Признаками лимфостаза являются:
- наличие плотного отёка как правило без болевого синдрома;
-утолщение кожной складки;
- пропадает рисунок сети подкожных вен;
- утолщение пораженной части конечности;
- появление пигментации с цианотичным оттенком;
- появление папилломатозных разрастаний, трещин, изязвлений. Лимфорея.
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. Находят применение визуализационные методики ( лимфосцинтиграфия, УЗИ сосудов нижних конечностей, магнитно - резонансная томография ,КТ- ангиография).
Осложнения лимфостаза.
- необратимые нарушения лимфооттока, развитие фиброзно-кистозных изменений в тканях и слоновости;
- развитие контрактур в крупных суставах;
- рецидивирующие рожистые воспаления конечностей;
- развитие лимфосаркомы;
- развитие трофических язв;
- развитие флегмон и некрозов кожи, сепсис.
Лечение.
Выбор рационального метода лечения лимфостаза конечностей определяется клиническим течением, стадией заболевания и распространенностью поражения. В настоящее время применяются как консервативные так и хирургические методы. Консервативное лечение показано на ранних стадиях при отсутствии выраженных изменений тканей. Мероприятия направлены на уменьшение образования лимфы, улучшение микроциркуляции и реологии крови, отведение макромолекулярных веществ из тканей, нормализация трофической функции тканей, предупреждение фиброзной перестройки, профилактика рожистых воспалений.
Для уменьшения образования лимфы рекомендуется эластическое бинтование конечности или ношение компрессионного трикотажа 1-2 степени компрессии. Показано возвышенное положение ног в покое, диетотерапия, направленная на снижение массы тела. Наружная компрессионная аппаратная терапия с использованием: интермиттирующий пневмомассажер конечности (ИПМК-1), универсальные пневмомассажеры АПК-2, АПМ-3, аппараты «Лимфапресс», «Флоутрон». Значительному ускорению лимфообращения способствуют препараты, улучшающие лимфовенозную гемодинамику (Детралекс, Флебодиа, Венорутон, Троксевазин, цикло-3 форте). С целью профилактики рожистого воспаления необходимо дважды в год проходить курс профилактической антибиотикотерапии ( пеницилинновые антибиотики продленного действия, цефалоспорины, макролиды).
Как правило устранить лимфедему конечностей на поздних стадиях злокачественных опухолей невозможно. Все действия должны быть направлены на предотвращение ухудшения и уменьшение дискомфорта.
В паллиативном лечении лимфедемы можно выделить основные направления:
- ежедневный уход за кожей. Направленность на улучшение и поддержание барьерной функции с целью уменьшить вероятность инфицирования. Избегать трещин на коже в которых скапливаются бактерии и богатая белком жидкость. Обрабатывать порезы, лечить грибковые инфекции и вросшие ногти на пальцах стоп. Для бритья использование электробритвы. Не перегревать пораженную конечность, избегать солнечных ожогов. Избегать укусов насекомых. Обрезать ногти щипчиками. Любой порез или царапину обрабатывать антисептиком и закрывать повязкой. Не измерять давление на пораженной конечности. Избегать инъекции в пораженную конечность. Осмотр врача при появлении первых признаков инфицирования ( резко нарастает отек, пораженная конечность покраснела и стала горячей на ощупь).
- при некоторых чувствительных к химиотерапии опухолях ( лимфомы, рак молочной железы) показана паллиативная химиотерапия.
- оптимальное положение конечности. Отечную конечность поддерживают в приподнятом положении с помощью подушек или специальных приспособлений. При этом улучшается отток венозной крови и лимфы. Оптимальным положением для рук - на уровне сердца. Если приподняты ноги необходимо поддерживать оптимальное положение спины для профилактики болей ( кресло с откидывающейся спинкой).
- компрессия конечностей. Компрессионное бельё как правило носится целый день а на ночь снимается. Современное компрессионное белье позволяет коже «дышать», хорошо распределяется по телу. Оно многократно выдерживает стирку, очень легкое и прочное. Вяжется с учетом анатомической формы тела. Имеется возможность изготовления такого белья на заказ с учетом индивидуальных особенностей. Так при опухолях таза с отеками ног, туловища и половых органов имеется белье с поддержкой гениталий.
- массаж. Используется специальные типы массажа с перемещением лимфы с поверхностных сосудов в более глубокие слои, сосуды в которых могут сокращаться благодаря гладкомышечной ткани. Не надо массировать участки, пораженные опухолью. Активные физические упражнения, а при невозможности - пассивные движения, которые уменьшают скованность и дискомфорт в пораженной конечности.
- медикаментозное лечение. Как правило лимфостаз не вызывает выраженный болевой синдром. Иногда возникает необходимость назначить анальгетики. Предпочтение отдавать парацетамолу и наркотическим анальгетикам ( опиоидам). Можно назначить курс кортикостероидов для уменьшения воспаления в тканях вокруг опухоли, таким образом улучшить лимфоотток. Назначается дексаметазон 8-12 мг 1 раз в сутки в течении 7 дней. Если эффект незначителен можно продолжить дексаметазон 2-4 мг 1 раз в день длительно. Если у пациента имеется кардиальный или венозный компонент можно назначить диуретики - фуросемид 20-40 мг 1 раз в день 7 дней (необходим контроль уровня калия в крови) или спиронолактон 50-100 мг. 1 раз в день.
- лечение осложнений. При лимфорее используют элементы на масляной основе, которые наносят вокруг мокнующего участка кожи. Конечность желательно приподнять для уменьшения гидростатического давления. Накладывают впитывающие повязки для уменьшения контакта кожи с влагой. При развитии рожистого воспаления, флегмоны или некроза кожи показана консультация врача - хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения. Антибиотикотерапия назначается в соответствии с клиническим протоколом диагностики и лечения пациентов с хирургической инфекцией кожи и мягких тканей в амбулаторных условиях от 28.06.2013 г. №749.
Мохань А.Н. врач-хирург (заведующий отделением )