Классификация АФС:

• достоверный (верифицированный) – наличие минимум одного клинического (тромбозы и (или) патология беременности) и одного лабораторного (выявление антифосфолипидных антител (далее – аФЛА)) диагностических критериев АФС;
• рефрактерный – рецидивирующие тромбозы на фоне лечения непрямыми антикоагулянтами (антагонистами витамина К (далее – АВК)) с поддержанием международного нормализованного отношения (далее – МНО) в диапазоне 2,0–3,5;
• катастрофический – особый вариант АФС, обусловленный острым тромбоокклюзивным поражением преимущественно сосудов микроциркуляторного русла жизненно важных органов (не менее трех одновременно) с развитием полиорганной недостаточности в сроки от нескольких часов до 7 дней при выявлении аФЛА в крови пациента;
• вероятный АФС – бессимптомное носительство аФЛА, когда отсутствуют случаи тромбозов или акушерской патологии в анамнезе, относящиеся к диагностическим критериям АФС;
• состояния, ассоциированные с наличием аФЛА – наличие лабораторных диагностических критериев АФС при отсутствии клинических диагностических критериев АФС:

тромбоцитопения (менее 100 х 109/л), ассоциированная с наличием аФЛА;
поражение клапанов сердца, ассоциированное с наличием аФЛА;
сетчатое ливедо, ассоциированное с наличием аФЛА;
нефропатия, ассоциированная с наличием аФЛА.

Категории АФС:
категория I – позитивность более чем по одному лабораторному маркеру (в любой комбинации);
категория IIa – наличие только волчаночного антикоагулянта (далее – ВА);
категория IIb – наличие только антител к кардиолипину (далее – анти-КЛ антител);
категория IIc – наличие только антител к β2-гликопротеину 1 (далее –
анти-β2ГП I антител).

ДИАГНОСТИКА АФС
Обязательными лабораторными исследованиями в амбулаторных условиях являются:

• общий (клинический) анализ крови (далее – ОАК): на этапе постановки диагноза; при изменении характера течения заболевания (обострении, подозрении на развитие осложнений); перед назначением ЛС антикоагулянтной терапии (низкомолекулярных гепаринов (далее – НМГ)); на этапе подбора дозы антикоагулянтов и после каждого ее изменения); далее – 1 раз в 3 месяца;
• биохимический анализ крови (далее – БАК): креатинин; мочевина; глюкоза; общий белок; аланинаминотрансфераза (далее – АЛТ); аспартатаминотрансфераза (далее – АСТ); общий билирубин; С-реактивный белок (далее – СРБ); холестерин; липопротеины высокой плотности (далее – ЛПВП); липопротеины низкой плотности (далее – ЛПНП); триглицериды (далее – ТГ); коэффициент атерогенности; расчет скорости клубочковой фильтрации (далее – СКФ) – на этапе постановки диагноза; при изменении характера течения заболевания (обострении, подозрении на развитие осложнений); перед назначением ЛС антикоагулянтной терапии; далее – 1 раз в 3 месяца;
• общий анализ мочи (далее – ОАМ) – на этапе постановки диагноза; при изменении характера течения заболевания (обострении, подозрении гематурии, осложнений); перед назначением ЛС антикоагулянтной терапии и во время их применения; на этапе подбора эффективной дозы для антикоагулянтной терапии и после изменения дозы антикоагулянта, далее – 1 раз в 3 месяца;
• коагулограмма: фибриноген, МНО, активизированное частичное тромбопластиновое время (далее – АЧТВ), D-димер;
• определение концентрации аФЛА: ВА, анти-КЛ антител – иммуноглобулинов класса G (далее – IgG) и класса М (далее – IgM), анти-β2ГП I антител (IgG и IgM изотипов);

Обязательными лабораторными исследованиями в стационарных условиях являются:

• ОАК: 1 раз в 5–7 дней, перед назначением ЛС антикоагулянтной терапии (НМГ) и вовремя их применения;
• БАК: креатинин, мочевина, глюкоза, общий белок, АЛТ, АСТ, общий билирубин, СРБ, общий холестерин, СКФ – 1 раз в 5–7 дней, перед назначением антикоагулянтной терапии (НМГ, ривароксабан, варфарин) и во время их применения;
• определение концентрации аФЛА: ВА, анти-КЛ антител IgG и IgM изотипов, анти-β2ГП I антител IgG и IgM изотипов – на этапе постановки диагноза; при изменении характера течения заболевания (обострении, подозрении на развитие осложнений);
• коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ, D-димер;
• ОАМ: 1 раз в 5–7 дней – на этапе постановки диагноза; при изменении характера течения заболевания (обострении, подозрении гематурии, осложнений); перед назначением ЛС антикоагулянтной терапии и во время их применения; на этапе подбора эффективной дозы для антикоагулянтной терапии и после изменения дозы антикоагулянта; далее – 1 раз в 3 месяца;

Дополнительными лабораторными исследованиями в амбулаторных условиях являются:

• БАК: исследование уровней креатинина, мочевины, глюкозы, общего белка, АЛТ, АСТ, общего билирубина, СРБ; липидограмма: исследование уровней холестерина, ЛПНП, ЛПВП, ТГ, коэффициента атерогенности;
• анализ мочи по Нечипоренко (при наличии изменений в мочевом осадке, выявленных в ОАМ);
• иммунологическое исследование крови: исследование уровня антинуклеарных антител (при превышении нормальных значений выполнить иммуноблот);

Дополнительными лабораторными исследованиями в стационарных условиях являются:

• БАК: исследование в сыворотке крови уровня ферритина;
• определение концентрации аФЛА: ВА, анти-КЛ антител IgG и IgM изотипов, анти-β2ГП I антител IgG и IgM изотипов;
• исследование уровня 25(ОН) витамина Д в сыворотке крови;

Для постановки диагноза АФС используются клинические и лабораторные
диагностические критерии АФС.

АФС диагностируется при наличии минимум одного клинического и одного лабораторного диагностического критерия.

Клиническими диагностическими критериями АФС являются:

• сосудистый тромбоз: один или более клинических эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов любой локализации. Тромботический эпизод в анамнезе может считаться клиническим критерием при отсутствии иных причин тромбоза. Поверхностные тромбозы не являются клиническим диагностическим критерием;
• патология беременности:
• один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плодана 10-й или более недель гестации (нормальные физиологические признаки плода документированы УЗИ или непосредственным осмотром плода);
• один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации из-за выраженной преэклампсии, эклампсии или выраженной плацентарной недостаточности;
• три и более последовательных случая спонтанных абортов до 10-ой недели гестации (исключение – анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения).

Лабораторные диагностические критерии АФС:

• обнаружение ВА в плазме в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель;
• обнаружение анти-КЛ антител – IgG и (или) IgM в сыворотке или плазме выше верхней границы референтного диапазона используемого диагностического набора, выявляемых в двух или более случаях в течение не менее 12 недель;
• обнаружение анти-β2ГП I антител IgG и (или) IgM в сыворотке или плазме выше верхней границы референтного диапазона используемого диагностического набора, выявляемых в двух или более случаях в течение не менее 12 недель.

Профиль аФЛА высокого риска:

• наличие ВА;
• ди-позитивность по аФЛА: наличие любых комбинаций двух видов аФЛА (ВА + анти-КЛ антитела, ВА + анти-аβ2ГП I антитела, анти-КЛ антитела + анти-β2ГП I антитела);
• три-позитивность по аФЛА (одновременное наличие всех трех видов аФЛА);
• постоянное наличие высоких титров анти-КЛ антител или анти-β2ГП I антител.

Профиль аФЛА высокого риска связан с повышенным риском тромботических и акушерских осложнений.

Профиль аФЛА низкого риска:
изолированное наличие анти-КЛ антител или анти-β2ГП I антител в низких титрах, особенно в случае их транзиторного выявления.

Врач клинической лабораторной
диагностики  Чиж О.В.