Согласно статистике, из общего числа выявляемых артериальных гипертензий примерно от 80-85% до 90-95% являются первичными (эссенциальная АГ), остальные от 5-10% до 15-20% относятся к вторичным или симптоматическим АГ. К последним принадлежат формы повышения артериального давления, в основе которых заложено заболевание внутренних органов, ответственных хотя бы косвенно за регуляцию АД. В этих случаях АГ представляется лишь одним из симптомов какого-либо основного заболевания. При этом АГ, являясь следствием основного заболевания, часто определяет тяжесть его течения.

Классификации вторичных АГ весьма детализированы и разнообразны и включают крайне редко встречающиеся варианты. Ниже представлена одна из них.

1. Первичная (эссенциальная, идиопатическая) гипертензия.

2. Вторичная гипертензия:

• Почечная гипертензия
• Эндокринная гипертензия.
• Феохромоцитома.
• Первичный минералокортикоидизм: o первичный гиперальдостеронизм; o дезоксикортикостерон-продуцирующая опухоль;
• Адреногенитальний синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников).
• Глюкокортикостероидизм: Синдром Кушинга.
• Первичный гиперренизм.
• Акромегалия.
• Гиперпаратиреоидизм.
• Эндотелин-продуцирующая опухоль.
• Гипо- и гипертиреоидизм.
• Гипертензия климактерического периода.
• Диабетическое поражение почек.

3.Гипертензия беременности.

4. Кардиоваскулярная гипертензия.

5. Гипертензия, связанная с лекарственными средствами и другими веществами (медикаментозная гипертензия).

6.Нейрогенная гипертензия.

Разберем один из разделов вышеуказанной классификации: эндокринные гипертензии (выделены в классификации жирным шрифтом). Далее будут рассмотрены наиболее часто встречаемые из представленных выше.

Феохромоцитома.

Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим АД, являясь одной из причин гипертензии. В популяции заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн. населения. Опухоль может возникнуть у лиц любого возраста, но наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами. Распространенность феохромоцитом среди взрослых мужчин и женщин одинакова.

Феохромоцитома – это классический представитель опухолей, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы (АРUD-системы). Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами. К ним относятся МЭН 2А (синдром Сиппла) и МЭН 2В.

 Патогенез заболевания обусловлен избыточным поступлением в кровь адреналина и норадреналина. В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Существует образное название феохромоцитомы – «десятипроцентная опухоль» – связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% – локализуется вне надпочечников, в 10% – встречается двустороннее поражение, в 10% – сочетается с наследственной патологией и в 10% – обнаруживается у детей.

Клиническая картина.

Артериальная гипертензия.

Почти у 50% больных с феохромоцитомой имеется АГ, а у 40-50% наблюдаются гипертонические кризы. У больных с феохромоцитомой АД нестабильно, колеблется в широких пределах и плохо контролируется лекарственными средствами.

Приступы (катехоламиновые кризы). Для катехоламиновых кризов наиболее характерна классическая триада симптомов в виде внезапной сильной головной боли, повышенного потоотделения и сердцебиения, которая имеет высокую специфичность. Приступы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) или очень частыми (до 24-30 раз в сутки). Продолжительность приступа обычно менее 1 ч, но иногда могут длиться целую неделю. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Для приступов характерны одни и те же симптомы: ощущение сердцебиения, нехватка воздуха, похолодание и влажность кистей и стоп, бледность лица. Тяжелые или длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией и судорогами. Приступы могут быть вызваны давлением на область локализации опухоли, психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, пробой Вальсальвы, гипервентиляцией, мочеиспусканием и натуживанием при дефекации. Провоцировать приступы могут некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков.

Пациенты с активно секретирующими опухолями обычно худые, возбужденные, АД повышено. У больных отмечается чувство жара, хотя кожа лица и груди бледная, а конечности холодные и влажные. Может наблюдаться ортостатическая гипотония и тахикардия. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы. Большинство больных жалуются на пульсирующую головную боль, которая локализуется в лобной или затылочной области, нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Часто отмечаются жалобы на тошноту, рвоту, боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запоры.

По особенностям течения выделяют три формы заболевания:

- пароксизмальная форма артериальной гипертензии (встречается у 1/3 больных);

- постоянная форма артериальной гипертензии (отмечается у 50% больных);

- бессимптомная форма, протекающая без характерных признаков (отмечается у 1/5 больных).

По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания:

- І стадия – начальная (редкие приступы с короткими гипертоническими кризами (систолическое АД до 200 мм рт. ст.);

- ІІ стадия – компенсированная (продолжительные приступы (до 30 мин) не чаще 1 раза в неделю с повышением систолическое АД до 250 мм рт. ст. с гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период сохраняется постоянная артериальная гипертензия);

- ІІІ стадия – декомпенсированная (ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъемом систолического АД до 300 мм рт. ст. и сохранение гипертензии в межприступный период; сохраняется гипергликемия и глюкозурия, нарушается зрение, волосяной покров).

Диагностика.

Основной критерий диагноза феохромоцитомы – повышенный уровень катехоламинов или продуктов их распада в моче или плазме. Самая надежная и доступная проба – определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина – биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче.

Визуализация опухоли. Компьютерная или магнитно-резонансная томография органов забрюшинного пространства, брюшной полости и таза позволяют выявить до 95% феохромоцитом, так как 97% опухолей локализуются ниже диафрагмы и 90% являются внутринадпочечниковыми. Сцинтиграфия с метаI-бензилгуанидином является чувствительным и специфичным методом визуализации надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом.

Лечение.

Единственным радикальным методом лечения катехоламинсекретирующих опухолей является хирургический. Операция может быть отложена в случаях острого нарушения коронарного кровообращения, выраженной сердечно-сосудистой недостаточности до их исчезновения или смягчения течения. Перед операцией необходимо стабилизировать АД.

Гиперальдостеронизм.

Гиперальдостеронизм - синдром, обусловленный гиперсекрецией минералокортикоидного гормона коры надпочечников — альдостерона, сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями.

Патогенез первичного гиперальдостеронизма связан с избыточным накоплением натрия в сыворотке крови и увеличением экскреции калия с мочой.

Стойкая гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, которые теряют способность концентрировать мочу, а клинически это сопровождается полиурией, гипостенурией и вторичной полидипсией.

В то же время гипернатриемия вызывает задержку воды с развитием гиперволемии и артериальной гипертензии. Принципиален тот факт, что, несмотря на задержку натрия и жидкости, при первичной гиперальдостеронизме не развиваются отеки (феномен ускользания), что объясняется повышением минутного объема сердца, артериальной гипертензией и гипертензионным диурезом.

Постоянная гиперсекреция альдостерона приводит к прогрессирующей гипокалиемии, что определяет развитие миопатии, которая приводит к появлению дегенеративных изменений в мышцах (клинически повышенная утомляемость мышц, судороги, парестезии).

АГ при синдроме Конна. У большинства пациентов - артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в средних терапевтических дозах.

Гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения:

-появляется уплощение или инверсия зубца Т,

-снижение сегмента ST,

-удлиняется интервал QT,

-появляется выраженная волна (зубец) U.

Регистрируются аритмии, экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка.

При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют.

Показания для проведения диагностического поиска первичного гиперальдостеронизма:

• наличие артериальной гипертензии с артериальным давлением > 160-179/100-109 мм рт. ст. и резистентной к медикаментозной терапии;
• сочетание артериальной гипертензии и гипокалиемии (самостоятельной или вызванной мочегонными средствами);
• сочетание артериальной гипертензии и инциденталомы надпочечников;
• сочетание гипертензии и отягощенный семейный анамнез в отношении раннего развития артериальной гипертензии или острых цереброваскулярных нарушений в возрасте до 40 лет;
• пациенты с артериальной гипертензией, имеющие родственников 1 степени с первичным гиперальдостеронизмом

Диагностика.

Из дополнительных методов исследования для выявления или исключения первичного альдостеронизма производят:

• исследование суточного выделения калия и натрия в моче с подсчетом коэффициента Na/K (при синдроме Конна он более 2);
• определение содержания калия и натрия в плазме крови до и после приема 100 мг гипотиазида (выявление гипокалиемии при первичном альдостеронизме, если исходные показатели нормальные);
• определение щелочного резерва крови (выраженный алкалоз при первичном альдостеронизме);
• определение содержания альдостерона в суточной моче (увеличено при первичном альдостеронизме);
• определение уровня ренина в плазме крови (понижение активности ренина при синдроме Конна).

Лечение  первичного гиперальдостеронизма проводится с учетом причины, его вызвавшей.

При выявлении альдостеромы основным методом лечения служит хирургическое лечение (эндоскопическая или открытая адреналэктомия). После проведения хирургического лечения артериальная гипертензия может сохраняться приблизительно у 30% прооперированных пациентов.

При двусторонней гиперплазии надпочечников рекомендуется комплексная гипотензивная терапия с облигатным использованием максимальных доз спиронолактона, который является препаратом первого выбора. Начальная доза - 12.5-25 мг однократно ежедневно, эффективная доза титруется постепенно до максимальной дозы 300 мг в день  с последующем снижением до поддерживающей дозы (около 100 мг в сутки).

Эплеренон - селективный блокатор минералокортикоидных рецепторов, который предотвращает связывание альдостерона, обеспечивает 60% активности спиронолактона, назначается по 25 мг дважды в день, что связано с более коротким периодом полувыведения, чем у спиронолактона и не имеет антиандрогенного эффекта.

Гиперкортицизм.

Гиперкортицизм - клинический синдром, вызванный избыточной секрецией кортизола или родственных кортикостероидов в плазме корой надпочечников на организм вследствие эндогенной гиперпродукции или длительным экзогенным введением кортикостероидов.

Симптомы, обусловленные избыточной секрецией глюкокортикостероидов включают:

• изменение лица – лицо приобретает лунообразную форму, возможно появление акне;
• развитие атипичного ожирения («буйволовый тип») с отложением жира в области лица (лунообразное лицо), межлопаточной области («бычий горб») шеи, груди, живота и исчезновением подкожно-жировой клетчатки в области конечностей;  
• истончение кожи и появление стрий (полос растяжения);
• развитие мышечных гипотрофий и атрофий, что проявляется скошенностью ягодиц, мышечной слабостью, нарушением двигательной активности;
• плохое заживление ран, что также является результатом нарушения обмена белка;
• нарушается кальцификация кости, снижается её минеральная плотность и развивается остеопороз, возможен асептический некроз головки бедренной кости;
• развития нефролитиаза;
• клинических признаков язвенной болезни желудка или 12-перстной кишки с риском желудочного кровотечения и/или перфорации язвы;
• нарушения толерантности к глюкозе и вторичного (стероидного) сахарного диабета;
• снижение сопротивляемости к различным инфекциям и развитием или обострением различных локализаций инфекций;
• изменения психики от раздражимости или эмоциональной неустойчивости до тяжелой депрессии.

Артериальная гипертензия при синдроме Иценко-Кушинга обусловлена электролитными нарушениями с развитием гипернатриемии, вследствие чего проявляется упорная и резистентная к гипотензивным препаратам артериальная гипертензия со значительным повышением преимущественно диастолического артериального давления.

Диагностика.

Доказательным  подтверждением синдрома гиперкортицизма служат лабораторные показатели:

• повышение суточной экскреции свободного кортизола с мочой более 100 мкг в сутки;
• повышение уровня кортизола в крови более 23 мкг/дл или 650 нмоль/л при 2-кратном исследовании (повышение уровня кортизола возможно при физической нагрузке, психическом стрессе,  приеме эстрогенов, беременности, ожирении, нервной анорексии, использовании наркотиков, алкоголя);

Косвенными лабораторными признаками гиперкортицизма являются:

- гипергликемия или нарушение толерантности к углеводам;

- гипернатриемия и гипокалиемия;

- нейтрофильный лейкоцитоз и эритроцитоз;

- кальцийурия;

- щелочная реакция мочи;

-повышение уровня мочевины.

Выполняется обзорный снимок турецкого седла и его компьютерную томографию.

Лечение.

Тактика лечения определяется формой гиперкортицизма.

При выявлении артериальной гипертензии, обусловленной гормонально-активными аденомами надпочечников, ставят вопрос об оперативном вмешательстве.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие избыточное количество АКТГ, подлежат хирургическому удалению (транссфеноидальная аденомэктомия, транскраниальная аденомэктомия).

При отсутствии аденомы гипофиза и центральном АКТГ-зависимом гиперкортицизме используются различные варианты лучевых  воздействий на область гипофиза: традиционная гамма-терапия, стереотаксическая радиохирургия.

В подавляющем большинстве случаев терапия не ограничивается средствами, направленными на лечение основного заболевания, приведшего к развитию артериальной гипертензии, а сочетается с назначением различных групп гипотензивных препаратов.

Затолока А.Д. врач - интерн